Diese in Deutschland oft auch Schmetterlingsflechte genannte Krankheit beruht auf chronisch entzündlichen Autoimmunprozessen, die sich in Form von Entzündungen häufig der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis) äußern. Es handelt sich um eine systemische Erkrankung, die viele Organe erfassen kann.

An der Haut findet sich die namensgebende rötliche, kleinfleckige, symmetrische Schuppung besonders oft im Gesicht (Schmetterlingserythem), seltener an anderen Hautstellen wie an den Fingern.

Besonders häufig sind auch die Nieren, das Nervensystem, die Gelenke, die sogenannten serösen Häute (im Bauchraum das Bauchfell (Peritoneum), in der Lunge der Lungenmantel (Pleura)) und die sogenannten visceralen Organe.

An der Nasen- oder Mundschleimhaut finden sich oft Geschwüre (Ulcera). Die Gelenkentzündung macht sich an den Schmerzen und Schwellungen besonders der kleinen Gelenke, also an der Hand und dem Fuß, bemerkbar. Allerdings gibt es hier keinen entzündlichen Defekt am Gelenkknochen, sondern eine deutliche Fehlstellung in den Gelenken (Jaccoud-Arthritis).

Die Beteiligung der serösen Häute führt zu einer vermehrten Wasseransammlung im Bauchraum bzw. an der Lunge zum Pleuraerguss, bei der Beteiligung des Herzbeutels zum Herzbeutelerguss (Perikarderguss).Auch in der Lunge selber kann sich Wasser ansammeln (Lungenödem).

Die Niere ist meist in Form einer Glomerulonephritis befallen, in deren Rahmen es zu einer vermehrten Eiweißausscheidung im Urin kommt.

Das Nervensystem ist meistens zentral befallen; die kleinen Gefäßentzündungen im Hirn zeigen sich im Kernspintomogramm als kleine weiße Flecken. Das macht manchmal die Unterscheidung von einer Multiplen Sklerose sehr schwer. Klinisch äußert sich der Befall z.B. in Krampfanfällen oder Psychosen.

Im Blut finden sich oft Zeichen einer hämolytischen Anämie mit Zerstörung vieler Roter Blutkörperchen und Zeichen einer Verminderung von Leukozyten, Lymphozyten, Thrombozyten. Der ANA ist ebenfalls nachweisbar, ähnlich wie die Antikörper gegen doppelsträngige DNA (dsDNAAk).

Die Therapie zielt auf eine Verringerung der Entzündung und eine Unterdrückung der Autoimmunprozesse ab. Dabei kommen hauptsächlich Kortikosteroide in Schubsituationen und DMARD´s zum Einsatz. Nicht steroidale Antirheumatika lindern die Schmerzen, greifen aber nicht effektiv genug in die Entzündungsprozesse ein.